⑴ 什么叫瑞夷综合症
瑞氏综合症疾病概述
瑞氏综合症(ReyeSyndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。
瑞氏综合症病因病理
病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。
瑞氏综合症临床表现
本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
瑞氏综合症化验检查
1.血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。
2.脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。
3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。
⑵ 什么是瑞氏综合症
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如专流感、感冒或水属痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
⑶ 瑞氏综合症
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
饮食清瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。淡,少吃辛辣刺激性食物的,同时多吃水果蔬菜,如苹果,香蕉,橘子等等,注意膳食平衡。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡,切勿过饱过咸的。
(1)起居定常:肝病患者的生活应顺从人体生物钟的节拍,吃饭、睡眠、学习、休息、适量工作和活动,都要有一定规律,按部就班,养成习惯。生活有序,在大脑皮层就会形成相应的条件反射,以保证内脏器官有条不紊地工作,促进肝脏功能复常。
(2)睡眠充足:肝炎恢复期和慢性肝病患者每晚昨8小时,中午保证午休1小时就可以了。久卧会造成新陈代谢下降,营养障碍,气血不畅,筋脉不舒。所谓“久卧伤气”很有道理。睡眠姿势除饭后外一般以右侧卧为佳,使心脏不受压迫,促进胃肠蠕动排空,加外全身肌肉放松,可使睡眠安稳、舒适、自然。睡眠时还应注意不要用手置胸前压迫心前区,造成梦呓。那种张口呼吸、蒙头大睡的方式显然亦不符合睡眠卫生。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡,切勿过饱过咸。入睡前用热水泡脚,做几节保健按摩或气功,都可诱导入睡,保证睡眠质量。
(3)情绪乐观:中医认为,七情不可为过,过激会损伤脏器,有“怒伤肝,喜伤心、忧伤肺,恐伤肾”之说。肝病患者应该有“既来之,则安之”的稳定情绪。如对肝病缺乏斗争的信心,过分忧郁,感情脆弱,喜怒无常,情绪波动,都会使中枢神经系统的功能紊乱,造成其它器官机能调节的障碍,直接或间接影响肝脏功能的康复。慢性肝病患者,如果性格顽强,心角开阔,情绪饱满,就会减轻病痛,促进免疫机制的增强,将有利于治疗和病体恢复。乐观情绪是机体内环境稳定的基础;保持内环境稳定是肝病患者自身精神治疗的要旨。
⑷ Reye综合征是什么意思
瑞氏综合征,是婴儿期和儿童期的一种以急性脑病、肝脂肪变性为主要临床特征的内综合征。容它的发病年龄多在6个月到15岁,成人比较少见。病因尚不明确,可能与病毒感染、药物和毒素有关,也可能与遗传有关。它的临床表现主要有一些前驱症状,初始发病有发热、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐。数天后出现急性脑病症状,随着病情的加重,可能出现意识改变、惊厥、淡漠、嗜睡、昏迷,严重者在数小时,因为脑水肿引起脑疝、呼吸衰竭,直接导致死亡。肝病表现轻微,肝轻度增大和不增大,一般没有脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。化验室检查常有白细胞增多,中性粒为主。肝功能检查,可见血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶的增高,磷酸激酶可明显增高,多数在一周左右恢复正常。脑脊液检查除压力增高外,没有明显异常。目前缺乏特效治疗,主要是对症支持治疗,纠正水和电解质紊乱、低血糖、酸中毒,对症治疗是控制脑水肿;凝血酶原异常、有出血倾向的,可以给凝血制剂;保持呼吸道通畅,必要时气管插管或者切开。
⑸ 什么是瑞氏综合征
瑞氏综合症 对急性发热性疾病,尤其是流感患儿和水痘患儿应用此药版时,可能引起瑞氏综权合征。这是一种以脑病合并内脏脂肪病为特点的综合征。患儿可突然发生呕吐,继而出现嗜睡,反应迟钝,行为改变等情况,并呈进行性恶化,出现惊厥...
⑹ 什么是瑞氏综合征
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
⑺ Reye综合征是什么意思
瑞氏综合征,是婴儿期和儿童期的一种以急性脑病、肝脂肪变性为主内要临床特征容的综合征。它的发病年龄多在6个月到15岁,成人比较少见。病因尚不明确,可能与病毒感染、药物和毒素有关,也可能与遗传有关。它的临床表现主要有一些前驱症状,初始发病有发热、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐。数天后出现急性脑病症状,随着病情的加重,可能出现意识改变、惊厥、淡漠、嗜睡、昏迷,严重者在数小时,因为脑水肿引起脑疝、呼吸衰竭,直接导致死亡。肝病表现轻微,肝轻度增大和不增大,一般没有脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。化验室检查常有白细胞增多,中性粒为主。肝功能检查,可见血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶的增高,磷酸激酶可明显增高,多数在一周左右恢复正常。脑脊液检查除压力增高外,没有明显异常。目前缺乏特效治疗,主要是对症支持治疗,纠正水和电解质紊乱、低血糖、酸中毒,对症治疗是控制脑水肿;凝血酶原异常、有出血倾向的,可以给凝血制剂;保持呼吸道通畅,必要时气管插管或者切开。
⑻ 什么是Reye综合征
什么是Reye综合征?
Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症,常见于2~16岁的儿童。患病开始时患者出现恶心、呕吐,继而出现中枢神经系统症状,如嗜睡、昏迷或谵妄,并出现肝脏肿大,但无黄疸。丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和血氨均增高。
Reye综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征,本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关,如流感-B、水痘等。近年研究资料表明,水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。
患儿肝肿大,肝细胞脂肪浸润;肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润,脑内主要有大脑水肿。
发病前常有病毒感染史,如流感或水痘等,感染好转后3~5天可产生反复性呕吐,呕吐发生后数小时至2天时,患儿即表现意识改变,可有视幻觉,精神混乱等,数小时内可进展至木僵及昏迷。Reye综合征意识状态分为Ⅰ~Ⅴ期。严重病例可迅速(24小时内)进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。轻症可进展至第Ⅰ~Ⅲ期即渐好转。第Ⅳ期主要为脑水肿,瞳孔对光反应迟钝,去大脑强直阵发过度换气,颅内压周期性增高,此时如不能给予紧急措施降低颅内压,患儿往往死亡。
昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征(双侧)。惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见,若及时给予支持治疗(如低血糖及呼吸紊乱的处理),则仅有20%的病例发生惊厥。昏迷发生后1~2天多有肝肿大。
婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸紊乱,如呼吸暂停及过度换气,而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。
既往本病病死率高达80%,现已降至10%~20%(有条件的急救中心)。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转;昏迷越久,预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。
⑼ 瑞氏综合征是什么病
你好朋友,
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病回毒感染(如流感、感答冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡
⑽ 妥瑞氏症是一种什么病
妥瑞氏症 妥瑞氏症是一种遗传性的神经运动疾病。妥瑞氏症患者的身体会出现不自主的、重复性的动作,称为抽筋(tics)。抽筋不会一直出现,但可能会因疲劳或压力而恶化。 海军总医院神经外科刘锐 为什么叫做妥瑞氏症? 1825年,一位法国神经科医生Jean-Marc Itard 首度将妥瑞氏症描述下来,当时Itard正在照顾一位从7 岁开始发展出声语型抽筋的贵妇。在Itard 首度记录妥瑞氏症的六十年后,神经心理学家Edouard Brutus Gilles de la Tourette (1857- 1904) ,于 1885 年详尽的记录许多抽筋病患的病征。其中也包括Itard所研究的法国贵妇。就以他的名字命名妥瑞氏症。 妥瑞氏症的相关概述 · 妥瑞氏症的病征通常在 18 岁之前出现,在7 岁半左右发作。 · 第一个症状通常是脸部抽筋,例如:眨眼睛。 · 虽然有一些治疗方法,但至今仍无法使妥瑞氏症痊愈,病患终其一生都要与其症状共处。 · 妥瑞氏症状的严重程度通常在青春期缓和许多。20-30 %的病患,在他们20 几岁时症状会完全地消失。 · 妥瑞氏症患者的寿命和正常人一样。 · 妥瑞氏症不影响患者的智商。 · 睡眠时发生抽筋的频率和强度逐渐减少。 · 妥瑞氏症在所有人种皆可见。 · 男性妥瑞氏症的发生率比女性高三到四倍。 · 大多数妥瑞氏症患者的病情都还算温和,虽然症状可能因人而异。 · 大部分的妥瑞氏症患者都能拥有工作以及丰富的人生。 诊断 虽然说并无法使用单一一个测验即可检测出一个人是否罹患妥瑞氏症,但是某些检验,例如:MRI,CT,EEG 以及血液测试皆可帮助医师将症状与妥瑞氏症类似的疾病排除。假如受检对象在其他的检查的结果都是阴性的,而此人长期以来一直有多重的动作型或声语型抽筋,症状持续超过一年以上,则可以做出此人为妥瑞氏症患者之临床诊断。 药物治疗大部分的妥瑞氏症患者并不需要药物治疗因为他们的症状很轻微,因此即使身体上有些小毛病,还是可以在社会上过正常生活。然而,某些人还是能从使用药物当中受益。一般而言,没有哪一种单一的药物能将妥瑞氏症的症状完全消除。目前的药物也会有一些副作用,象是忧虑,运动方面的问题,想睡,容易疲倦以及体重增加。 Haloperidol(氟哌啶醇);Pimozide(匹莫齐特);Fluphenazine (氟奋乃静);Clonidine (可乐定) Neuroleptics(精神抑制药) Benzodiazopenes 也曾被显示对于妥瑞氏症的症状有某程度的疗效;clonidine也是处方用药,虽然它的效果通常没有haloperidol 或是 pimozide来的好。