嗜血细胞综合症纠纷

1. 什么是嗜血细胞综合症病因及临床表现

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。 帮你在网上当了2个诊断标准 1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。 I)发热超过1周，热峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常，嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4 )肝功能异常，血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s 现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。 骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。 从症状看还要排除下过敏性紫癫． 1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。 2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，我认为不能对2％认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2％，依然可以诊断，我就下过这样的诊断。

2. 噬血细胞综合症是什么病啊

体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

3. 嗜血细胞综合症死亡率

噬血细胞综合症，是一种多器官多系统受累进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，主要的症状有发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。这是一种很危险的疾病，血液专科的医院治疗都不能保证治愈，而且治疗这个病需要费用较高，来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。

4. 有关嗜血细胞综合症

血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。
本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。

所以要看你朋友确诊的是哪一类HPS。

5. 买了平安福嗜血细胞综合症能赔吗

属于恶性肿瘤吗，或者其他重疾种类。

这属于医学问题了。

如果属于重疾责任，就可以获得重疾理赔，反之，就不可以了。

6. 得了嗜血细胞综合症是继发性的会有生命危险吗

关于继发性噬血细胞综合症的发病机制：可能与IL-18/IL-18BP严重失衡有关。 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生，特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期，来自法国的Mazodier K等做了一项研究，他们调查了20名继发性的HPS患者，发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂，IFN-gamma产物，巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高，而在正常对照组中无此类发现。 相反，自然抑制剂的浓度， IL-18 结合蛋白则仅有中度增高，导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。 (4.6 倍于对照组， P< 0.001)。游离的IL-18而不是IL-12浓度与临床状态及HPS标志物如贫血 (P< 0.001), 高甘油三脂血症和高铁血红素血症(P<0.01)密切相关。也与Th1细胞或巨噬细胞的激活有关的标志物例如IFN-gamma，可溶性的IL-2及 TNFalpha受体浓度有相关性。

7. 嗜血性细胞综合症属于重大疾病吗

保险重大疾病目录中并没有明确“嗜血性细胞综合症”这一疾病，但是重大疾病也并不一定是非要得了保险合同中“举例”的疾病才能理赔。很多情况下就算没有说明也是可以赔偿的。重大疾病是指身体器官、功能病变、衰退到了一定程度而导致，
嗜血性细胞综合症分很多种情况，并不是某种疾病的名称。
严重的身体炎症、肿瘤、白血病、肝病以及突发性抵抗力下降等都能引起嗜血性细胞综合症。要是因为肿瘤、白细胞异常、以及肝脏严重病变都是属于重疾的赔偿范围。现在最重要的是应该马上确诊，找到嗜血性细胞异常的病因。不要耽误治疗

8. 嗜血细胞综合症从发病到死亡多少时间

你好！

（1）感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。
（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。
（3）巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

9. 嗜血细胞综合症是一种什么样的病患病几率大吗症状为什么

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

10. 噬血细胞综合症能活多久

良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。
幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。
单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。