pnh生活年限

1. pnh在医学中是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿症.

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。

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流式细胞术是诊断PNH的金标准，可以对PNH血细胞进行定量分析。基本原理是抗原抗体反应。最常用的是抗CD55及CD59抗体，加入流式细胞仪后可以与细胞表面CD55及CD59特异性的结合。而未被CD55、CD59结合的细胞即为PNH细胞。通过显色分析可以确定CD55ˉ、CD59ˉ的细胞数量。

随着研究的不断深入，人们已经注意到了传统的流式细胞术对于PNH克隆检测的局限性。MDS、细胞发育不全或炎症反应等都有可能导致膜蛋白的缺失，如CD14、CD16、CD55、CD59等不表达，这时若还是采用传统的流式细胞术就会出现误诊的可能性。而FLAER白细胞分析法就避免了此种情况的发生。

2. 名词解释pnh

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。

3. 再生障碍性贫血,伴pnh克隆.这是属于什么病,可以治愈吗

你好，通过检查发现患有再生障碍性贫血，伴有pnh克隆,这个属于一种较为严重的血液疾病,通常是由于骨髓造血功能衰竭所致,唯一能够治愈的方法就是进行骨髓移植,

4. pnh的治愈率，我应该算比较轻的pnh患者吧，这几年一直用中药加强的松治疗，没输过血，脏器功能基

指导意见：
你好、对于你的情况建议去医院完善相关检查后，根据检查结果，按照当地医生的建议进行处理与治疗。hh

5. PNH再生障碍性贫血能治好吗

再障这个疾病确实有的合并有溶血，采取中西医结合治疗效果比单纯的西医治疗效果好。最好到转也的血液病医院治疗。希望早日康复！

6. 再障-PNH综合症慢性再障

用过激素吗？方便时可到齐鲁医院，我们可以安排血液科的有关专家会诊以下，过去我们在血液病的时候多次讨论过再障-PNH综合征，治疗上有一些办法，不必顾虑太多。这样的病例一年也有一些。
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（菅向东大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

山东大学齐鲁医院菅向东 http://jianxiangdong.haodf.com/

7. PNH。。。

可能是服用激素后的副作用。
如果此时激素还需要服用那么多的话，只能对症用点药物对抗之了，血压高就服用降压药。
阵发性睡觉性血红蛋白尿这个病是个很顽固的病，只能长期用药，不容易治愈，所以用药时也只能随时观察副作用，采取一些对抗措施。
出现异常情况及去看血液科医生吧。

8. 再障PNH 病人能要小孩吗

建议最好在病情完全缓解5年内未复发之后的1-2年里再要孩子，以便身体内残余的化疗药物逐渐通过代谢排除，以降低胎儿畸形发生率。

9. pNH有治愈的吗

P N H即是阵发性睡眠性血红蛋白尿.获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血. 由于PNH是基因突变引起的干细胞异常,所以白细胞和血小板计数亦可减少.在睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数会有血栓的形成. 指导意见： 很能理解你的困难,但该病目前没有特效疗法,只有对症治疗 ,贫血严重可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血.也有骨髓移植治愈PNH的报道,但是经济负担也是很重的

10. 什么是PNH病人

这是一种因为造血干细胞的基因突变而引发的疾病，用户会出现血管内溶血的情况，而且溶血的症状一般是在睡眠的时候会加重。用户最先出现的反映就是贫血和轻微出血，牙龈出血就是这种原因导致的。如果出血严重需要进行输血治疗的。

PNH属于良性克隆性疾病，所以还是可以治愈的，前提是要采取积极有效的治疗方法。传统西医治疗方法有免疫抑制治疗，激素冲击，控制溶血，支持治疗等。但是单纯西医治疗存在副作用大，容易反复的缺点。

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注意事项：

1、为防止用户血红蛋白过低出现严重症状或危险，需输血以提高其水平，但应严格掌握适应证。因慢性型再障病程漫长，长期多次输血可使患者对红细胞亚型发生过敏，使以后输血发生反应。

2、血红蛋白太低致影响用户的呼吸循环系统功能。

3、严重的出血趋势以其他方法治疗无效，甚至有脑出血危险时可输血小板悬液。

4、用户免疫功能降低有严重感染时。如无条件可输新鲜血。