A. 第八因子是什么
在血友病中常见的就是第八因为缺乏所引起的，又称血友病甲
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
详见下面：
1、血友病简介:血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲。
2、 血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
[病因] 血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液 凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor；VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。
临床表现 出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形；2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发 生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
实验室检查 血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长(轻型者正常)；②凝血酶原消耗不良；③白陶土部分凝血活酶时间延长；④凝血活酶生成试验异 常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作 纠正试验，其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。据此，如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血情纠正，则为血友病甲；如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙；若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。 用免疫学方法测定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，对血友病甲或乙有诊断意义。
[治疗] 本组疾病尚无根治疗法。
一、预防出血 自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。 三、替代疗法 本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预 防出血。
1、输新鲜全血 采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。
2、输血浆 血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。
3、冷沉淀物 系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%～1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。
四、药物治疗 ①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙；②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，剂量为0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用，此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。
五、基因治疗 血友病乙的基因疗法己获成功。
[预防] 根抿本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为血友病甲患者，可及时终止妊娠。
B. 输一支八因子 在体内的药效有多久
理论上：八因子的半衰期是12小时，无论补充多少，都是12小时减半。
实际个体差异很大，有人半衰期16小时以上，也有人只有8小时。所以你要知道自己的准确情况，最好做药代动力检测。不做药代，只能按理论的12小时半衰估算。
C. 凝血八因子的使用说明
正规渠道的凝血因子，可以用10毫升左右的蒸馏水溶化，做静脉推注就可以了。
D. 八因子值多久查一次，会变吗
每一次检测的结果都不会相同。确诊了八因子缺乏，就没有反复检查的必要了。至多复查一次就可以了。
E. 过期两年多的凝血因子八还能用吗
用过,没什么问题.只要药粉的负压正常,一般没问题,只是药效略低一些.
F. 打了八因子,多久会吸收
人血的一般5分钟起效，30分钟有感觉。
重组的反应慢一点。
半衰期为8－12小时。
G. 输一瓶的八因子能坚持多久
八因子的半衰期是8－12小时。
如果一支八因子是250IU的，患者体重是10公斤
打上一支，可以提高因子水平到50%，12小时后衰减到25%，再过12小时衰减到12.5%...........
H. 八因子是作什么用的啊，又有什么成份啊
冻干人凝血因子Ⅷ 拼音名：Donggan Ren Ningxueyinzi Ⅷ
英文名：Lyophilized Human Factor Ⅷ
书页号：2000年版二部-1110
本品系用乙型肝炎疫苗免疫的健康人血浆，经分离、提取、灭活病毒、冻干制成。
【制法】取健康献血员的新鲜分离液体血浆或新鲜冰冻血浆及冻结冷沉淀。液体血浆自采血到冻结应
在8小时内完成。液体血浆应贮放于4℃±2℃，贮放时间应在6小时以内，最长不得超过12小时，冰冻血浆
在-20℃以下保存期不超过6个月。用低温乙醇蛋白质分离法或冻融法制得冷沉淀，经提取、吸附、精制，并
经灭活病毒处理。配制成规定浓度的溶液，加适量稳定剂，除菌滤过，无菌灌装，及时冷冻干燥制成。
【性状】本品为乳白色疏松体。溶解后溶液应澄清或带轻微乳光，允许有微量细小蛋白颗粒。
【鉴别】取本品，照《中国生物制品规程》免疫双扩散法测定，仅与抗人的血清产生沉淀线，与抗马、抗牛
血清不产生沉淀线。
【检查】照《中国生物制品规程》规定的方法检查。除真空度、水分及溶解时间检查项外，应按规定加入
一定量灭菌注射用水溶解后进行。
真空度 以高频火花真空测定器测试，瓶内应出现蓝紫色辉光。
水分 不得过3.0％。
溶解时间 冷藏制品应先升温至25～37℃，然后加入规定量的25～37℃灭菌注射用水后轻轻摇动，应
在30分钟内完全溶解。
pH值 应为6.5～7.5。
钠 不得过160mmol/L。
枸橼酸 不得过25mmol/L。
比活性 每1mg蛋白质含凝血因子Ⅷ的效价不得少于0.5国际单位。
抗A抗B凝集素 用间接抗人球蛋白法，应小于1:64。
HBsAg 用国家批批检定合格的试剂盒检查，应为阴性。
HCV抗体 用国家批批检定合格的试剂盒检查，应为阴性。
HIV<[1＋2]>抗体 用国家批批检定合格的试剂盒检查，应为阴性。
异常毒性 取本品，依法检查，应符合规定。
热原 取本品，按家兔体重每1kg注射10国际单位，依法检查，应符合规定。
无菌 取本品，依法检查，应符合规定。
【效价测定】取本品，照《中国生物制品规程》规定的方法测定，应为标示量的80％～140％。
【类别】血液制品。
【规格】(1)50国际单位 (2)100国际单位 (3)200国际单位 (4)300国际单位 (5)400国际单位
【贮藏与效期】在8℃以下的暗处保存。有效期5年。
【药理作用】
在内源性血凝过程中，凝血因子Ⅷ作为一辅因子，在Ca2+和磷脂存在下，与激活的凝血因子Ⅸ参与凝血因子Ⅹ的激活凝血酶原，形成凝血酶，从而使凝血过程正常进行。输用每公斤体重1个单位的人凝血因子Ⅷ，可使循环血液中的因子Ⅷ水平增加2%～2.5%。
【药代动力学】
生物半衰期为8～12小时。
【适应症】
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
【用法用量】
用法：本品专供静脉输注，应在临床医师的严格监督下使用。用前应先以25～37℃灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液按瓶签的标示量注入瓶内（制品刚从冰箱取出或在冬季温度较低时应特别注意使制品温度升高到25～37℃，然后进行溶解，否则易析出沉淀），轻轻摇动，使制品完全溶解（注意勿使产生泡沫），然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注，滴注速度一般以每分钟60滴左右为宜。制品溶解后应立即使用，并在1小时内输完，不得放置。
用量：给药剂量必须参照体重、是否存在抑制物，出血的严重程度等因素。下列公式可用于计算剂量：所需因子Ⅷ单位（IU）/次＝0.5×患者体重（kg）×需提升的因子Ⅷ活性水平（正常的％）例：所需因子Ⅷ单位（IU）/次＝0.5×50（kg）×30（％）＝750IU一般推荐剂量如下：
1.轻度至中度出血：单一剂量10～15IU/kg体重，将因子Ⅷ水平提高到正常人水平的20～30％。
2.较严重出血或小手术：需将因子Ⅷ水平提高到正常人水平的30～50％，通常首次剂量15～25IU/kg体重。如需要，每隔8～12小时给予维持剂量10～15IU/kg体重。
3.大出血：危急生命的出血如口腔、泌尿道及中枢神经系统出血或重要器官如颈、喉、腹膜后，骼腰肌附近的出血：首次剂量40IU/kg体重，然后每隔8～12小时给予维持剂量20～25IU/kg体重。疗程需由医生决定。
4.手术：只有当凝血因子Ⅷ抑制物水平无异常增高时，方可考虑择期手术。手术开始时血液中因子Ⅷ浓度需达到正常水平的60～120％。通常在术前按30～40IU/kg体重给药。术后4天内因子Ⅷ最低应保持在正常人水平的60％，接下去的4天减至40％。
5.获得性因子Ⅷ抑制物增多症：应给予大剂量的凝血因子Ⅷ，一般超过治疗血友病患者所需剂量一倍以上。
【不良反应】
不良反应包括寒颤、恶心、头晕或头痛，这些症状通常是暂时的。有可能发生过敏反应。
【注意事项】
1.大量反复输入本品时，应注意出现过敏反应，溶血反应及肺水肿的可能性，对有心脏病的患者尤应注意。
2.本品溶解后，一般为澄清略带乳光的溶液，允许微量细小蛋白颗粒存在，为此用于输注的输血器必须带有滤网装置，但如发现有大块不溶物时，则不可使用。
3.本品对于因缺乏因子Ⅸ所致的乙型血友病，或因缺乏因子Ⅺ所致的丙型血友病均无疗效，故在用前应确诊患者系属因子Ⅷ缺乏，方可使用本品。
4.本品不得用于静脉外的注射途径。
5.本品一旦被溶解后应立即使用。未用完部分必须弃去。
【孕妇及哺乳期妇女用药】
目前尚无凝血因子Ⅷ对动物生殖影响的研究，也不清楚因子Ⅷ用于孕妇是否会对胎儿造成损害或影响生育能力。人凝血因子Ⅷ制剂仅在十分必须的情况下才给孕妇使用。
【儿童用药】
应慎重。
I. 八因子使用后 体内八因子抑制物一般是多长时间后能检测到
因人，因药而异。
就人而言：有的人一辈子不会产生抗体，有的人就容易产生抗体。
就药而言：研究发现重组因子比人血因子更容易产生抗体，所以建议前期用人血超过50个暴露日，以减少产生抗体的机率。