支乞管淀粉样变的生存年限

1. 有关脑血管淀粉样变的问题

淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构 沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病。因此类纤 维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应，故命名为“淀粉样变性”并沿用至今。淀粉样变 性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈 良性经过，亦可呈恶性经过。

1 淀粉样物质的构成及发病机理

淀粉样物质肉眼为粉红或灰白色石腊样，普通光镜下呈纤细、不分枝、僵直的纤维， 不同类型的淀粉样物质蛋白纤维的生化成分、肽亚单位及其来源各不相同，但均具有一个几 乎相同的核心结构-β平面(β-sheet)。淀粉样物质主要由三种成分构成：①淀粉样蛋白 纤维：淀粉样蛋白纤维为其相应前体蛋白部分水解断裂的片段，不同类型的淀粉样变性有各 自不同的前体蛋白，已知数10种前体蛋白与淀粉样变性有关，是淀粉样变性生化分类的基础 ，前体蛋白结构是淀粉样变性发生的重要因素。②氨基葡萄糖(glycosam-inoglycan GAG): GAG以非共价键方式与淀粉样蛋白纤维结合，有促进蛋白纤维形成的作用。③P物质：源于血 清淀粉样P物质(serum amyloid Pcomponent SAP)是一种高度稳定的、耐蛋白酶的糖蛋白， 以钙依赖的方式与淀粉样物质结合，有助于体内淀粉样物质的稳定。部分免疫细胞与细胞因 子参与获得性淀粉变性的发生。已经证实，可持续产生λ或κ轻链的浆细胞单克隆亚群参考 与轻链型淀粉样变性的发病；巨噬细胞以一种不正常的方式裂解某类免疫球蛋白，促使轻链 性淀粉样变性的发生；白细胞介素-Ⅰ(IL-1)促使肝脏SAA(血清淀粉样A蛋白serum amyloi d apolipoprotein SAA)的合成，参与反应性淀粉样变性的发生；淀粉样变性促进因子(amyl oid enhancing factor AEF)参与前体蛋白的水解断裂及其片段的沉积，在一定程度上决定 患者淀粉样变性的敏感性。迄今为止，淀粉样蛋白纤维的致病机理尚不完全清楚，研究表明 淀粉样蛋白纤维可以三种方式损伤组织器官：①以物理存在的方式导致正常组织结 构的破坏。②通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能。③诱导细胞凋亡。

2 淀粉样变性的临床表现

淀粉样变性的临床表现呈多样化，因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而异。全 身性淀粉样变性患者常见非特异性症状为：疲乏软弱(54%)，体重减轻(45%)，浮肿(41%)， 消化不良(33%)，全身各组织器官均可罹患淀粉样变性并可出现相应表现。①肾脏：肾脏损 害常为不可逆性，可表现为不同程度的蛋白尿、血尿，直至尿毒症。②肝脏：受累十分常见 ，常表现为肝脏肿大，肝功异常，淤胆少见。③心脏：淀粉样变以心脏受累为主，表现为限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃肠道：表现由淀粉样物质的直接沉积或相应 植物神经受累所致，可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻，巨舌有特征性但少 见。⑤神经系统：以外周神经(如腕管综合征)与植物神经功能障碍为主要表现。⑥皮肤粘膜 ：皮肤粘膜常受累及，但多无临床表现，轻度高出皮面的腊样丘疹或斑块较具特征性。⑦呼 吸系统：临床常无症状，少数可表现为上呼吸道梗阻性病变及肺间质改变。

3 淀粉样变性的分类

淀粉样变性的分类颇为复杂，按蛋白纤维前体的生化属性分类，可部分反应疾 病的本质，但可操作性差。综合疾病的获得方式、生化属性及临床特点的工作分类，具有较 大的应用价值。在工作分类中，获得性淀粉样变性占全部淀粉样变性90%以上。详见附表。

4 淀粉样变性的诊断

淀粉样变性临床表现多样，且多无特征性，有时为潜在疾病的部分表现，应提高警惕 ，怀疑此病时，应尽快予以检查。

4.1 组织学诊断 活体组织检查及特异性的组织染色是淀粉样变性诊断最重要的指标。组织切片刚果 红染色可见特征性的绿光双折射(偏光镜)或红绿双折射(交叉极化光镜)。目前广泛采用的组 织学检查是腹部皮下脂肪抽吸和直肠粘膜活检，皮肤与牙龈活检亦较常用，上述诊断阳性率 80%，重要受累器官(如心、肝、肾)的活检应慎用。淀粉样变性诊断确立后需行免疫组化检 查以明确淀粉样变性的生化类型。高锰酸钾清除刚果红染色的方法对AA型，AH型淀粉样变有 一定价值。

附表 淀粉样变性的工作分类

获得性淀粉样变性
1.轻链性淀粉样变性 (AL型)
2.反应性淀粉样变性 (AA型)
3.老年性淀粉样变性 (AS型)
4.透析相关性淀粉样变性 (AH型)
5.局限性淀粉样变性 (AE型)
6.其它
遗传性淀粉样变性
1.家族性多神经性淀粉样变性 (FAP型)
2.内脏性淀粉样变性 (Ostertag型)
3.遗传性脑出血与淀粉样变性 (Lcelandic型)
4.家族性地中海热 (Dutch型)
(FMF型)
5.其它

为染色体隐性遗传，余遗传性淀粉样变性

均为常染色体呈性遗传

4.2 SAP闪烁图 是目前唯一可对淀粉样变性进行全身系统监测的方法。当体内存在一定数量的淀粉 样物质时，放射标记的SAP能迅速的、特异性的定位于淀粉样物质的沉积部位，可对淀粉样 变性进行定性和定量诊断，其中AA型敏感性为100%，AL型敏感性为90%。借助SAP闪烁图可以 了解不同类型淀粉样变性的不同分布方式：沉积量与器官功能之间的关系；淀粉样变性的自 然转归及疗效判断。对组织学不能肯定的淀粉样变性具有诊断价值。组织学检查与SAP闪烁 图是二项互补的技术，SAP可提供无创、宏观的诊断，组织学对淀粉样变性的确诊及生化类 型的确定更加敏感精确。

4.3 其它检查 心脏淀粉样变性难以通过组织学与SAP闪烁图确定，联用心电图与双向超声心动图 具有较高的敏感性，其心电图常表现为胸导联低电压与病理性Q波，双向超声心动图呈现 弥散性高折射性颗粒亮点。淀粉样变性的诊断成立后，应积极查找其原发病；15% AL型患者 原发病不能通过骨髓、血及尿的细胞学与免疫学检查而确诊，可采用DNA印迹或PCR技术检查 其免疫球蛋白基因重排。当怀疑为遗传性淀粉样变性时，应查找其基因缺失或基因突变，证 实后行家系调查。极少数患者只能通过病灶中蛋白氨基酸序列分析尚可明确诊断。

5 淀粉样变性的治疗原则

迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法，临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋 白的供给，合理的治疗计划应包括以下4个方面：①控制原发病。②减少淀粉样蛋白纤维前 体的产生，如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应，联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生。原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成， 终末期肾功衰患者尽早行肾移植，以利β2微球蛋白的清除。③促进淀粉样沉积灶的消退 ，目前尚无特效方法。④对症支持治疗：对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭，提高生 活质量，延长生存期；已经出现的器官功能衰竭如肾功衰、顽固性心衰行肾、心移植有一定 价值。有些淀粉样变性是可以预防的，如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性，早期肾移植预防H A型淀粉样变性。

6 常见淀粉样变性综合征的临床

6.1 全身性AL型淀粉样变性 AL型淀粉样变性的原发病中，80%为“良性”克隆性

2. 淀粉样变性可以治好吗会不会有后遗症

什么是淀粉样变性回答者：申医生您好，这个病因不明。需要积极看医生检查。治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划 淀粉样变性应该如何治疗回答者：申医生治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划 淀粉样变床是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、淀粉样蛋白，继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。 本病的确诊有赖于肾活检或病损处的皮肤活检。患者的肾组织改变为：镜下肾小球床细血管内或系膜区呈广泛的透明样变伴床细血管基膜增厚，有特异的团块状淀粉样物质沉积。电镜下可见淀粉样纤维沉积。免疫荧光检查可见IgA、Cl、C2、C4纤维蛋白在床细血管壁系膜区及间质小动脉和肾小管壁沉积。刚果红试验阳性；高锰酸钾试验有助于鉴别AL或是AA。 淀粉样变性能治好吗回答者：liuyejuan808 淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。之所以被统称为淀粉样变性病，是由于它遇碘染为黄色，再经硫酸处理后呈蓝色，与植物中的淀粉相似。该病可累及多个系统及脏器，少数情况下仅发生在某一组织，累及肾脏者称为肾淀粉样变。同理，累及心肌就是心淀粉样变。除少数是有因可查的继发性淀粉样变外，多是原因不明的原发性淀粉样变。继发性有一些前驱病灶，如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、III期梅毒等，去除前驱性病灶是治疗继发性淀粉样变的关键，但继发性淀粉样变性病目前已较少见。肾淀粉样变是系统性淀粉样变性病的一个组成部分，其临床特点是：中老年起病，多表现为肾病综合征，血尿不突出，治疗反应差，易发展为肾功能不全以及多系统受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等）。光镜下可见无结构的特殊蛋白不均匀地沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质，刚果红染色阳性。可通过高锰酸钾氧化法对原发性和继发性淀粉样变性病进行鉴别，原发性不受高锰酸钾氧化的影响，刚果红染色仍为砖红色；而继发性经高锰酸钾氧化后，刚果红染色则转为阴性[5>。这一方法简便易行，目前在国内仍常规使用，但可靠性较差，特别是在早期淀粉样物质沉积较少时，此法鉴别原发性和继发性肾淀粉样变性病就更为困难。总之，典型肾淀粉样变单凭肾活检的光镜检查就可确诊，但是，早期肾淀粉样变诊断则比较困难。894淀粉样变性病目前尚无有效的治疗方法，对继发性淀粉样变性病应尽早去除前驱病灶，可获得较好的疗效，但原发性淀粉样变性病则预后很差。但早期诊断、早期治疗可以延长病程，改善预后，提高生存率。传统疗法有强的松加马法兰治疗，但疗效不佳。 淀粉样变性回答者：黄红远你好， 淀粉样病变可以影响到身体的各个器官系统的，最常见就是心脏、肝脏、肾脏等器官的损伤。舌淀粉样变性在那能治回答者：吴健淀粉样变性的治疗一直不很成功.人们发现服用泼尼松和美法仑,有时用秋水仙碱可以缓解症状.淀粉样蛋白蓄积在身体某一特殊部位形成淀粉样蛋白瘤可用外科手术切除.

3. 关于我妈妈的病【声门下气管淀粉样变导致狭窄】

发生在气管的淀粉样变的表现正如您所说。有原发和继发两种，如果有可能要尽版量查权一下继发因素，不知道您做了哪些检查？治疗上没有好办法。不管什么办法，如果能够阻止其发展或恶化，就达到了目的。

（王振刚大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

北京同仁医院王振刚 http://wangzhengang.haodf.com/

4. 心脏淀粉样变能活多久

心脏淀粉样变性
淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞版外区，导致权相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀
粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导
阻滞。

5. 肺支气管淀粉样变

原发性支气管肺淀粉样变
淀粉样变为一种蛋白质。从免疫球专蛋白的轻链衍化。电镜下为单属纯蛋白或蛋白-多糖体复合物，形成纤丝结构的聚合体。经刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈黄绿二色性双折光体。

继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。

原发性支气管肺腑淀粉样变（primary bronchopulmonary amyloidosis）病因未明，很少见。
常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。
纤维支气管镜检查常可见结节，活组织检查可确诊。
X线检查示肺实质淀粉样变，呈孤立性或多发性块状。在有些病例、有钙化或骨化灶；有时出现空洞；弥漫性肺泡隔型，与粟粒性结核，矽肺、或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。
支气管内淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除。若摘除不干净，可复发。肺实质淀粉样变，需作手术切除。

以上仅供参考吧.

6. 血管淀粉样变性是啥

淀粉样变是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维,血管壁或组织间沉着的一种病理过专程继发淀粉属样变治疗是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙

7. 那些皮肤淀粉样变会令人死吗，目前有没有药可治

原发性淀粉样抄变性病目袭前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗，积极控制慢性炎症和感染性疾病及肿瘤等。
淀粉样变性病所致终末期肾衰竭一般生存期短于1年，主要死亡原因是淀粉样变性心脏损害，心力衰竭、心律紊乱、猝死为主要死因， 用透析替代治疗并不能延长患者寿命。

8. 粘膜息肉伴淀粉样变性

由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述：
1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为声音嘶哑，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的息肉样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变，其中7例合并气管淀粉样变。22例中，免疫组化染色发现12例λ轻链阳性，5例，κ轻链阳性，仅3例阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样原纤维是以轻链为主。
2.气管支气管淀粉样变 气管支气管淀粉样变已报道近200例。发病年龄16～76岁(平均53岁)，男女之比1∶1。绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见(约占85%)，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和声音嘶哑(24%)等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染，此时咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿啰音和白细胞增高。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难，查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，且本病常伴凝血机制障碍，故咯血颇为常见。X检查可显示阻塞性肺炎，肺不张和气道局灶性或弥漫性狭窄。约1/4病人X线所见在正常范围。高分辨率CT支气管成像术可更清晰显示气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影，有的伴有钙化。支气管镜检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍肥厚变形，管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节，大小不等(大者可达1cm)，其上覆盖完整苍白上皮。有时支气管完全阻塞。病灶易出血。已报道死于气管支气管淀粉样变20例(均为多灶性或弥漫性病变)，死因主要为出血、感染和呼吸衰竭。7例死于出血者中，4例因经支气管镜夹除病灶引起大出血死亡。2例死于弥漫性病变者尸检证实有原发性系统性淀粉样变。据美国波士顿大学医院15年的观察，30%气管支气管淀粉样变于诊断后7～12年内死亡，近端气道病变预后较远端病变差，病死率高。
有学者曾收治1例支气管淀粉样变。患者男性，50岁，因间断发热、咳嗽、咳浓痰及活动后气促4个月经反复治疗不愈而入院。查体右下肺叩浊，呼吸音减低。血白细胞、血气、免疫球蛋白等在正常范围;痰多次查抗酸杆菌阴性。胸片示双肺门影稍浓，右心缘处有三角形密度增高影，与心影呈轮廓模糊征，侧位阴影位于中叶，中叶支气管有阻塞征。肺功能检查示轻度阻塞性通气功能障碍。两次支气管镜检均见双侧叶、段支气管普遍肥厚变形，可见多处息肉样肿物及凹凸不平，易出血，右中叶支气管完全阻塞，右下叶及左舌叶支气管明显狭窄，黏膜充血。于两侧支气管隆起处取活检，经刚果红染色偏光镜下观察确诊为支气管淀粉样变。经抗生素治疗症状减轻，右中叶实变影吸收，部分复张。但右下叶基底段又出现模糊片影。经抗生素及小剂量环磷酰胺治疗后症状完全缓解，右下叶阴影大部分吸收。再次支气管镜检见黏膜肥厚减轻，色苍白，息肉样突起略变平，各支气管开口仍狭窄。诊断为支气管淀粉样变合并右中、下叶阻塞性肺炎和右中叶肺不张。
3.肺淀粉样变 肺淀粉样变迄今已报道160余例。如前所述，肺淀粉样变可表现为单结节型(可演变为多结节)、多结节型、粟粒型(含融合结节型)或肺间质(肺泡隔)弥漫型。发病年龄37～95岁(平均65岁)。
单结节型已报道47例，多结节型56例;男女之比1.4～1.5∶1。仅25%单结节型和50%多结节型有症状。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。咯血多为间断小量或痰中带血。肺功能一般不受损。病变常于胸部X线或CT检查时偶然被发现。胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多位于周围胸膜下区，直径1～8cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。预后较好，有病例报道生存期达20年。极少单结节型(2%)和多结节型(7%)合并系统性淀粉样变。

9. 淀粉样变性病怎样治疗有效呢

建议：您好!淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构 沉积于细胞之间,造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病.因此类纤 维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应,故命名为“淀粉样变性”并沿用至今.淀粉样变 性可以是遗传性的,也可以是获得性的;沉积可以是局部的,也可以是全身性的;病程可呈 良性经过,亦可呈恶性经过.淀粉样变性的治疗原则
迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法,临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋 白的供给,合理的治疗计划应包括以下4个方面：①控制原发病.②减少淀粉样蛋白纤维前 体的产生,如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应,联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生.原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成, 终末期肾功衰患者尽早行肾移植,以利β2微球蛋白的清除.③促进淀粉样沉积灶的消退 ,目前尚无特效方法.④对症支持治疗：对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭,提高生 活质量,延长生存期;已经出现的器官功能衰竭如肾功衰,顽固性心衰行肾,心移植有一定 价值.有些淀粉样变性是可以预防的,如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性,早期肾移植预防H A型淀粉样变性.祝您身体健康!

10. 淀粉样变性的临床表现

症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所内掩盖，而原发疾病在淀粉样变性容疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久性）及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。质地较硬，呈对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。
因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性（多为AL淀粉样变性）以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。