1. 这世界真的有<香薰恋人>中的渐冻症吗
渐冻症即肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病(MND)中最常见的一种病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上上、下运动神经元受损症状体征并存,表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。渐冻症(ALS)呈全球性分布,年发病率约2/10万,人群患病率4-6/10万,90%以上为散发病例。发病年龄通常在30-60岁之间,男性多见。 [病因及发病机制] 1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。 2、散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关 (1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。 (2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。 (3) 病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 [病理] 镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少;颈髓前角细胞变性最显著,是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩,胞浆内脂褐质沉积,并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘,导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是运动神经元选择性死亡,舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累,眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。 [临床表现]肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。 [辅助检查] 1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 [诊断及鉴别诊断] 1、诊断:根据中年以后隐袭起病,慢性进行性病程,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤,伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象,无感觉障碍,典型神经源性改变肌电图,通常可临床诊断。 世界神经病学联盟(1994)肌萎缩性侧索硬化诊断标准(表12-1)的基本要点是,延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊,2个部位出现为拟诊,仅1个部位出现为可能,至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。 表12-1 世界神经病学联盟肌萎缩性侧索硬化临床诊断(E1 Escorial,1994)标准 诊断确定性 临床表现 确诊(definite)ALS 在延髓与2个脊髓部位(颈、胸或腰骶),或3个脊髓部位上、下运动神经元体征 拟诊(probable)ALS 2个或更多部位上、下运动神经元体征,部位可以不同,但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部 可能(possible)ALS 仅1个部位上与下运动神经元体征,或在2个或更多部位仅有上运动神经元体征,或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部 疑诊(suspected)ASL 至少2个部位下运动神经元体征 2、鉴别诊断 非典型病例需与下列疾病鉴别: (1)脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA):是选择性累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病,致病基因定于5号染色体长臂近端运动神经元维存(survival motor neuron,SMN)基因,编码蛋白对穿越核膜的RNA复合物形成和运输有重要作用。病变以脊髓前角细胞为主,易误诊为PSMA。SMA为遗传性疾病,肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始,根据起病年龄分为婴儿型(Werdnig-Hoffmann病,SMA-1型),慢性儿童型(SMA-Ⅱ型),青少年型(Kugelberg-Welander病,SMA-Ⅲ型)和成年型(SMA-Ⅳ型);婴儿型进展较快,青少年型和成年型进展缓慢,可存活20年以上。 (2)脊髓型颈椎病:是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变导致脊髓压迫性损伤。发病年龄和临床表现与MND相似,呈慢性进行性病程,两者鉴别有时较困难。颈椎病肌萎缩局限于上肢,常伴感觉减退,可有括约肌功能障碍,肌束震颤少见,无球麻痹;胸锁乳突肌肌电图检查无异常,ALS异常率可高达94%,有助于鉴别。 (3)多灶性运动神经病(MMN):是慢性进展的区域性下运动神经元损害,肌无力呈不对称分布,上肢为主,不伴锥体束受损表现,感觉障碍罕见,伴多灶性运动传导阻滞(MCBs)和纤颤波,血清单克隆或多克隆抗神经节苷酯GMl抗体滴度升高,静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。MMN与PSMA发病机制和预后不同,鉴别诊断非常重要,节段运动神经传导测定(inching技术)是最重要的鉴别手段。 (4)X-连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病):是一种X-连锁的下运动神经元病,男性中年起病,进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩,可伴男子女性型乳房和生育能力下降,锥体束通常不受累,部分患者有轻微感觉性神经病。本病为X染色体上雄性激素受体基因第一个外显子的三核苷酸(CAG)重复序列扩增,从外周血提取DNA可以检出,CAG重复数量与本病发病年龄间存在负相关。 (5)脊髓空洞症:可见双手小肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征和延髓麻痹等,进展很慢,常见节段性分离性痛温觉缺失,多合并Amold-Chiari畸形等。MRI可显示空洞。 (6)良性肌束震颤:正常人有时可见广泛粗大的肌束震颤,无肌无力和肌萎缩,肌电图正常。 [治疗] 目前,本病西医尚无有效的治疗方法。 1、力鲁唑(riluzole)可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。 2、维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。 3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力,被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。 4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食,通过胃管鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益,可有效地帮助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎发生。 5、中医特色治疗。我们华健中医药研究所总结多年的经验,研制的渐冻症系列中药方剂,具有起效快、无毒无副作用等特点,填补了渐冻症无药可治的空白。 (1)起效20-30天。体质好,发病时间短的患者20天会有明显效果,发病时间长的患者起效相对较慢。 (2)疗程:2个月为一个疗程,多数治疗及时的患者,一个疗程肌无力症状会明显改善。巩固治疗,多数患者都有康复的希望。 (3)服药方法:每日2次,每次1袋,早饭前、晚饭后一小时将汤药烧开后温服。有胃病的患者应早饭后、晚饭后一小时温服。 (4)药价:每天56元,病情较重的患者加倍服药疗效更佳。 就诊须知:渐冻症患者就诊时,须持权威医院确诊报告复印件及本人身份证复印件,作为建立患者病例的资料,治愈后,连同治愈诊断复印件一同存档。 外地患者首诊病例资料齐全后,可以汇款购药。 汇款账号:农行95599 8019 83051 94419 收款人:朱玉春 注意事项: 1、服药期间忌生冷、油腻、海鲜、动物内脏、烟、酒、浓茶、咖啡。 2、注意保暖,避免着凉。 3、保持心情愉快,避免情绪激动、紧张、恐惧、焦虑。 4、适当运动,可延缓肌肉萎缩。 5、适当补充营养。每日应适当进食牛肉、牛奶、蛋、蔬菜、钾 、维生素A、B1、B12、D、E等。
2. 牛奶什么时候喝
其实牛奶最好是晚上睡觉前喝,最容易吸收.如果是早上喝的话,一天下来营养就消耗的差不多了.
3. 女护士为何受邀为武汉大学学生上课
上班时配药打针护理病人,下班回家后构思专利,希望通过自己的发明改善患者就诊体验,也让护理工作更加便利。武汉大学中南医院神经内科32岁的女护士陈美桂,三年内捧回17个国家发明专利,还登上武汉大学的讲台。
陈美桂琢磨,如果能发明一个集碾药、喂药为一体的装置,不但能让碾药方便省力,还可杜绝药物串用风险。经过两个多月的摸索,2014年1月,她发明了一种带有碾磨功能的固体药物鼻饲注射器,并成功申请国家专利。
此后,陈美桂一发而不可收,“痴呆患者识别手环”“多图形采血试管架”“置留采血组合装置”……从2014年到2017年,她总共捧回17个发明专利,不少同事都喊她“护士发明家”。
“我特别享受专利申请成功后,拿到专利证明的成就感。这也是让我废寝忘食地思考、申请发明专利的动力之一。”陈美桂表示,家人和同事对自己的爱好都非常支持,科室主任、护士长也常常对自己的发明提建议。
钻研发明几乎成了陈美桂业余生活的全部,但她并没有因此而影响工作。相反,她更加精益求精地从事本职工作,连续四年被评为医院优秀护理工作者。
在陈美桂的带动下,中南医院神经内科的护士站掀起了一股发明热,多位护士都效仿她琢磨如何完善工作细节,并尝试申请专利。
陈美桂在发明创造上的成绩引起了高校的关注。去年,武汉大学健康学院向她抛来橄榄枝,邀请她为健康管理系的本科生讲授“护理创新与创业”这门课程。“得到这一消息时我几乎不敢相信,没想到能有机会走上大学讲台。”陈美桂表示,她结合护理工作和发明创新方面的经验,和学生们进行分享。一些学生们也为她的发明提出了建议。
武大健康管理系副主任张青表示,陈美桂虽然只有本科文凭,但在护理实践和发明创新等方面成绩突出,因此破格让她担任选修课程导师,为本科生授课。陈美桂的讲课受到了学生的好评,学院打算继续聘用她。
去年,陈美桂还考上了武汉大学医学院护理专业研究生,工作、读研、授课、发明,她的生活更加忙碌和紧凑。虽然更忙了,今年也忙里偷闲申请了12项发明专利,目前正在审核中。
但由于种种原因,陈美桂的绝大部分专利并没有转化为产品,真正用于临床护理。
据了解,近些年来,江城多家医院护士的小发明达数百项。但由于制作成本、生产专业化等因素的制约,这些发明最多只能在本医院使用,难以转化成产品造福大众。
江城多家医院科研处负责人认为,护士们的发明实用性很强,成本也不高,具备较大市场潜力。但是,缺乏将专利和生产企业衔接的桥梁,导致大部分专利只能躺在纸上。
中南医院科研处副科长高卫表示,护士们的多数发明专利,都是对身体有侵入性的护理器械。在临床应用前,其安全性、实用性等需严格考证,因此转化为产品的周期较久。近年来,医院一直在尝试将陈美桂等护士的发明专利推向企业,目前部分专利被扬州的医疗器械生产企业看中,不久的将来有可能实现量产。
4. 有一种水果叫麻果长什么样
麻果原是泰国人发明的,类似于冰毒片,含有咖啡因,当地人把它当作一种兴奋剂喂给大象,用此让大象兴奋,是想让大象从事繁重的体力劳动或表演更加活跃地从事体力劳动。麻果的毒性比请禁发表违法内容,以免给自己带来不必要的麻烦!更甚,能极大地破坏人体中枢神经。
由于麻果引起的中毒反应没有专门解药,医护人员可注射“安定”帮其镇定。 等他缓过劲来,麻果是一种新式毒品,其主要成分是“苯丙胺”,容易慢性上瘾,由于它能致兴奋、增加代谢,会造成体力透支,并对人体心血管和肾脏功能造成损害!苯丙胺系非儿茶酚胺拟交感神经药物,兴奋肾上腺素能神经末梢和中枢神经系统,升高血压,收缩周围血管,兴奋心脏,松弛支气管和肠道平滑肌,散大瞳孔,收缩膀胱括约肌等作用。
本品从肠道吸收迅速,1-2小时后可完全吸收,约30-40%在肝内经去氨基作用而破坏,其余以原形从肾排出。本品中毒剂量为1次15-20mg。对本品敏感者仅用2mg即发生中毒症状。
最小致死量约为250mg。临床表现1。临床主要表现为中枢神经系统兴奋,病人情绪不稳、激动不安、幻想、焦虑和谵妄、血压升高、心动过速,后期可发生昏迷、呼吸回流衰竭。 2。长期滥用本品可导致苯丙胺性精神病,表现为精神激动、幻听、幻视和类偏狂忘想等,停药可恢复,但也有转为慢性者。
诊断依据1。有服用过量苯丙胺药物史。2。尿液进行毒物分析示毒物存在。3。急性中毒表现为中枢神经系统兴奋;长期滥用可导致苯丙胺性精神病表现。治疗原则1。促进毒物排泄;2。 对抗本品的中枢神经系统兴奋作用;3。
防治呼吸心跳停止;4。对症支持治疗。用药原则1。促进毒物排泄,可口服或鼻饲氯化铵,或静滴维生素C。2。对抗本品的中枢神经系统兴奋作用,可用氟哌啶醇等。3。必要时血液透析疗法。辅助检查1。对急性中毒患者检查专案以检查框限“A”为主;2。
长期应用者检查专案可包括检查框限“A”或“C”。疗效评价1。治愈:症状体征消失,无并发症;2。好转:症状体征消失,有并发症;3。未愈:症状体征无改善,呼吸回流衰竭。冰毒即甲基苯丙胺,又称甲基安非他明、去氧麻黄素,为纯白色晶体,晶莹剔透,外观似冰,俗称“冰毒”,吸、贩毒者也称之为“冰”。
该药小剂量时有短暂的兴奋抗疲劳作用,故其丸剂又有大力丸之称。冰毒最早由日本人发明。二次大战时,日本侵略者给士兵服用冰毒以提高战斗力。50年代在我国叫“抗疲劳素片”,1957年在重庆曾出现过吸食冰毒的成瘾人群。
1962年,在山西、内蒙古等地也发生过滥用的问题。后来国家禁止了去氧麻黄素的生产、销售与使用。 麻黄草冰毒属于苯丙胺类中枢神经兴奋剂,是我国规定管制的精神药品。苯丙胺药物强烈的兴奋作用使它们刚应用于临床不久就开始被滥用。
从1932年起就有人为寻求感官刺激而吸食安非他明。冰毒(甲基安非他明)虽然问世较晚,但是它见效快、药效维持时间长的特点使它蔓延速度极快。1996年11月25日联合国禁毒署在上海召开的国际兴奋剂专家会议上,一致认为苯丙胺类兴奋剂将逐步取代本世纪流行的鸦片、海洛因、大麻、可卡因等常用毒品,成为21世纪全球范围滥用最为广泛的毒品。
苯丙胺类兴奋剂具有强烈的中枢兴奋作用。滥用者会处于强烈兴奋状态,表现为:不吃不睡、活动过度、情感冲动、不讲道理、偏执狂、妄想、幻觉和暴力倾向。苯丙胺使用过量会产生急性中毒,通常表现为不安、头昏、震颤、腱反射亢进、话多、易激惹、烦躁、偏执性幻觉或惊恐状态,有的会产生自杀或杀人倾向。
可出现心血管病症状如头痛、寒战、面色苍白或发赤、心悸、心律不齐、心绞痛、血压升高、血压降低或循环性脱虚;还可出现肠胃功能障碍如口干、口中有金属味道、厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部绞痛;严重的可产生惊厥、脑出血、昏迷致死。
慢性中毒可造成体重减轻和精神异常(即苯丙胺精神病,或称妄想障碍,出现幻觉、妄想状态,酷似偏执性精神分裂症)。 同时,也会发生其他滥用感染合并症,包括肝炎、细菌性心内膜炎、败血症和性病、爱滋病等。
我国不生产苯丙胺类药物,也严禁在临床上使用。我国所有涉及苯丙胺类毒品的案件无一不与境外的贩毒集团有关。近几年来我国广东、福建等地的公安机关破获了多起港、台毒品犯罪集团在大陆非法生产、走私和销售冰毒的案件,缴获了大量毒品、半成品及化学配剂,捣毁了设在我东南沿海省市的多个地下冰毒加工厂(点),给国际制、贩冰毒的犯罪活动以有力的打击。
吸食冰毒可产生强烈的依赖性,在人体内的作用快而强,一旦断药,会出现戒断症状。用药后精神兴奋、性欲亢进,对食物和睡眠的要求降低,常导致激动不安和暴力行为。近年境外传入的“摇头丸”,是一种新型的苯丙胺类毒品,是冰毒的衍生物,先后在广东等沿海城市的歌舞厅、卡拉OK厅娱乐场所出现。
服用摇头丸会使人亢奋不已,听到音乐后摇头不止,时间长达6~8小时,并出现幻觉和性冲动。一些服食者在被警方抓获后,在警车上仍在浑身扭动。摇头丸对人的健康祸害极大,反复服食会成瘾,过量则导致死亡;而且会造成行为失控,诱发治安和刑事案件。
“冰”的成瘾者,以每天要强迫性服用大量毒品为待征。 这些人已对毒品产生了较强的依赖性,毒品已成为他们生活的必需品。这种口服滥用方式的危险之一是导致有害的“兴奋剂安眠药”,即“兴奋抑制”滥用循环。
每天使用“冰”以保持兴奋,否则他们难以度过;夜时必须用安眠药镇静他们高度兴奋的神经,弥补“冰”作用后期的不快效应,否则亦难过。 次日又开始这种恶性循环,如此反复,不能自拔。
这种恶性循环极易导致过量中毒。“冰”的滥用者,采用静脉注射的目的是为了捕捉和感受一种短暂即逝的强烈快感或兴奋,这种体验对滥用者的求药行为起着正性强化作用。快感过后,取而代之的是一种严重抑郁、疲劳和激怒,这是一种痛苦的体验,这种痛苦与再次寻味“快感”的强烈欲望相交织,导致强迫性用药行为。
这种使用毒品方式,极易导致精神病状态,表现出活动过度,情感冲动,野蛮,妄想,偏执狂,幻觉甚至有杀人倾向。此种状态过后,出现一种极度衰竭和抑郁状态,也有因严重抑郁而自杀者。
“冰”长期滥用后突然停止使用,患者会出现高度疲劳、精神抑郁、饥饿感,以及强烈的求药行为。这就是戒断综合征。 过量的使用冰毒可导致急性中毒。严重者出现精神混乱、性欲亢进、焦虑、烦躁、幻觉状态。
长期滥用可造成慢性中毒、体重下降、消瘦、溃疡、脓肿、指甲脆化和夜间磨牙。静脉注射方式滥用者可引起各种感染合并症;包括肝炎、细菌性心内膜炎、败血症和艾滋病等。高剂量或重复使用“冰”可产生中毒性精神病,表现有被害妄想、幻觉,多为幻视,也可能出现听幻觉和触幻觉。
现代医学称之为苯丙胺精神病。毒品的耐受性随长期使用而增加,对于未产生耐受的人,使用苯丙胺30毫克便会引起中毒。而有报道,长期滥用者,为了达到初期使用时的欣快效应,竟将剂量增至2000毫克,这极易引起急性中毒,可造成惊阙、昏迷甚至死亡。
5. 我可以申请“鼻饲管”改进意见的专利吗
可以
楼主可以申报实用新型专利,把你发明这部分保护起来。
实用新型专利申请时间大概是一年左右,保护期限是10年。
楼主还有什么不明白的,HI我。