A. 第八因子是什麼
在血友病中常見的就是第八因為缺乏所引起的，又稱血友病甲
血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質，PTA)缺乏症。這一組疾病並不罕見，其發病率為5～10/10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。
詳見下面：
1、血友病簡介:血友病是一種遺傳性出血性疾病。發病原因是由於患者的血液中先天缺乏某種因子，根據缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均屬X性聯隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發病。通常所說的血友病是指血友病甲。
2、 血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質，PTA)缺乏症。這一組疾病並不罕見，其發病率為5～10/10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。
[病因] 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor；VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復合物的1%。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成，餘20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時後可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附於血管壁的功能，當VWF缺乏時，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩定，故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。
臨床表現 出血症狀是本組疾病的主要表現，終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向，但血友病丙的出血症狀一般較輕。
血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，並常導致關節畸形；2%～5%者為中型，患者於輕微損傷後嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6%～20%者為輕型，患者於輕微損傷或手術後出血時間延長，但無自發性出血或關節出血；20%～50%為亞臨床類型，僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。
血友病乙型的出血症狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少於2%者為重型，很罕見；絕大多數患者為輕型。因此，本病的出血症狀大多較輕。
血友病丙較為少見，雜合子患兒無出血症狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發 生於外傷或手術後，自發性出血少見。患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低並不相關，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%，但出血症狀不嚴重；而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%，卻可有嚴重出血。本病患者常合並Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
實驗室檢查 血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是：①凝血時間延長(輕型者正常)；②凝血酶原消耗不良；③白陶土部分凝血活酶時間延長；④凝血活酶生成試驗異 常。出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。
當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進一步鑒別三種血友病，可作 糾正試驗，其原理為：正常血漿經硫酸鋇吸附後尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。據此，如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附後的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，則為血友病甲；如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病乙；若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為血友病丙。 用免疫學方法測定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，對血友病甲或乙有診斷意義。
[治療] 本組疾病尚無根治療法。
一、預防出血 自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血 對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。早期關節出血者，宜卧床休息，並用夾板固定肢體，放於功能位置，亦可用局部冷敷，並用彈力綳帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形，嚴重關節畸形可用外科矯形治療。 三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預 防出血。
1、輸新鮮全血 采血後6小時內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用於輕症患者。
2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。
3、冷沉澱物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當於1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反復輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為干凍製品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。
四、葯物治療 ①凝血酶原復合物：含有因子Ⅸ，適用於治療血友病乙；②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用於治療輕型血友病甲患者，減輕其出血症狀，劑量為0.2～0.3ug/kg，溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注，此葯能激活纖溶系統，故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用，此葯亦可配成滴鼻劑(1300ug/ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕葯復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜於替代療法。
五、基因治療 血友病乙的基因療法己獲成功。
[預防] 根抿本組疾病的遺傳方式，對患者的家族成員需進行篩查，以確定其中病人和攜帶者，並對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢，使他們了解遺傳規律。對家族中的孕婦要採用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者，可及時終止妊娠。
B. 輸一支八因子 在體內的葯效有多久
理論上：八因子的半衰期是12小時，無論補充多少，都是12小時減半。
實際個體差異很大，有人半衰期16小時以上，也有人只有8小時。所以你要知道自己的准確情況，最好做葯代動力檢測。不做葯代，只能按理論的12小時半衰估算。
C. 凝血八因子的使用說明
正規渠道的凝血因子，可以用10毫升左右的蒸餾水溶化，做靜脈推注就可以了。
D. 八因子值多久查一次，會變嗎
每一次檢測的結果都不會相同。確診了八因子缺乏，就沒有反復檢查的必要了。至多復查一次就可以了。
E. 過期兩年多的凝血因子八還能用嗎
用過,沒什麼問題.只要葯粉的負壓正常,一般沒問題,只是葯效略低一些.
F. 打了八因子,多久會吸收
人血的一般5分鍾起效，30分鍾有感覺。
重組的反應慢一點。
半衰期為8－12小時。
G. 輸一瓶的八因子能堅持多久
八因子的半衰期是8－12小時。
如果一支八因子是250IU的，患者體重是10公斤
打上一支，可以提高因子水平到50%，12小時後衰減到25%，再過12小時衰減到12.5%...........
H. 八因子是作什麼用的啊，又有什麼成份啊
凍幹人凝血因子Ⅷ 拼音名：Donggan Ren Ningxueyinzi Ⅷ
英文名：Lyophilized Human Factor Ⅷ
書頁號：2000年版二部-1110
本品系用乙型肝炎疫苗免疫的健康人血漿，經分離、提取、滅活病毒、凍干製成。
【製法】取健康獻血員的新鮮分離液體血漿或新鮮冰凍血漿及凍結冷沉澱。液體血漿自采血到凍結應
在8小時內完成。液體血漿應貯放於4℃±2℃，貯放時間應在6小時以內，最長不得超過12小時，冰凍血漿
在-20℃以下保存期不超過6個月。用低溫乙醇蛋白質分離法或凍融法製得冷沉澱，經提取、吸附、精製，並
經滅活病毒處理。配製成規定濃度的溶液，加適量穩定劑，除菌濾過，無菌灌裝，及時冷凍乾燥製成。
【性狀】本品為乳白色疏鬆體。溶解後溶液應澄清或帶輕微乳光，允許有微量細小蛋白顆粒。
【鑒別】取本品，照《中國生物製品規程》免疫雙擴散法測定，僅與抗人的血清產生沉澱線，與抗馬、抗牛
血清不產生沉澱線。
【檢查】照《中國生物製品規程》規定的方法檢查。除真空度、水分及溶解時間檢查項外，應按規定加入
一定量滅菌注射用水溶解後進行。
真空度 以高頻火花真空測定器測試，瓶內應出現藍紫色輝光。
水分 不得過3.0％。
溶解時間 冷藏製品應先升溫至25～37℃，然後加入規定量的25～37℃滅菌注射用水後輕輕搖動，應
在30分鍾內完全溶解。
pH值 應為6.5～7.5。
鈉 不得過160mmol/L。
枸櫞酸 不得過25mmol/L。
比活性 每1mg蛋白質含凝血因子Ⅷ的效價不得少於0.5國際單位。
抗A抗B凝集素 用間接抗人球蛋白法，應小於1:64。
HBsAg 用國家批批檢定合格的試劑盒檢查，應為陰性。
HCV抗體 用國家批批檢定合格的試劑盒檢查，應為陰性。
HIV<[1＋2]>抗體 用國家批批檢定合格的試劑盒檢查，應為陰性。
異常毒性 取本品，依法檢查，應符合規定。
熱原 取本品，按家兔體重每1kg注射10國際單位，依法檢查，應符合規定。
無菌 取本品，依法檢查，應符合規定。
【效價測定】取本品，照《中國生物製品規程》規定的方法測定，應為標示量的80％～140％。
【類別】血液製品。
【規格】(1)50國際單位 (2)100國際單位 (3)200國際單位 (4)300國際單位 (5)400國際單位
【貯藏與效期】在8℃以下的暗處保存。有效期5年。
【葯理作用】
在內源性血凝過程中，凝血因子Ⅷ作為一輔因子，在Ca2+和磷脂存在下，與激活的凝血因子Ⅸ參與凝血因子Ⅹ的激活凝血酶原，形成凝血酶，從而使凝血過程正常進行。輸用每公斤體重1個單位的人凝血因子Ⅷ，可使循環血液中的因子Ⅷ水平增加2%～2.5%。
【葯代動力學】
生物半衰期為8～12小時。
【適應症】
本品對缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血機能障礙具有糾正作用，主要用於防治甲型血友病和獲得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症狀及這類病人的手術出血治療。
【用法用量】
用法：本品專供靜脈輸注，應在臨床醫師的嚴格監督下使用。用前應先以25～37℃滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液按瓶簽的標示量注入瓶內（製品剛從冰箱取出或在冬季溫度較低時應特別注意使製品溫度升高到25～37℃，然後進行溶解，否則易析出沉澱），輕輕搖動，使製品完全溶解（注意勿使產生泡沫），然後用帶有濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注，滴注速度一般以每分鍾60滴左右為宜。製品溶解後應立即使用，並在1小時內輸完，不得放置。
用量：給葯劑量必須參照體重、是否存在抑制物，出血的嚴重程度等因素。下列公式可用於計算劑量：所需因子Ⅷ單位（IU）/次＝0.5×患者體重（kg）×需提升的因子Ⅷ活性水平（正常的％）例：所需因子Ⅷ單位（IU）/次＝0.5×50（kg）×30（％）＝750IU一般推薦劑量如下：
1.輕度至中度出血：單一劑量10～15IU/kg體重，將因子Ⅷ水平提高到正常人水平的20～30％。
2.較嚴重出血或小手術：需將因子Ⅷ水平提高到正常人水平的30～50％，通常首次劑量15～25IU/kg體重。如需要，每隔8～12小時給予維持劑量10～15IU/kg體重。
3.大出血：危急生命的出血如口腔、泌尿道及中樞神經系統出血或重要器官如頸、喉、腹膜後，骼腰肌附近的出血：首次劑量40IU/kg體重，然後每隔8～12小時給予維持劑量20～25IU/kg體重。療程需由醫生決定。
4.手術：只有當凝血因子Ⅷ抑制物水平無異常增高時，方可考慮擇期手術。手術開始時血液中因子Ⅷ濃度需達到正常水平的60～120％。通常在術前按30～40IU/kg體重給葯。術後4天內因子Ⅷ最低應保持在正常人水平的60％，接下去的4天減至40％。
5.獲得性因子Ⅷ抑制物增多症：應給予大劑量的凝血因子Ⅷ，一般超過治療血友病患者所需劑量一倍以上。
【不良反應】
不良反應包括寒顫、惡心、頭暈或頭痛，這些症狀通常是暫時的。有可能發生過敏反應。
【注意事項】
1.大量反復輸入本品時，應注意出現過敏反應，溶血反應及肺水腫的可能性，對有心臟病的患者尤應注意。
2.本品溶解後，一般為澄清略帶乳光的溶液，允許微量細小蛋白顆粒存在，為此用於輸注的輸血器必須帶有濾網裝置，但如發現有大塊不溶物時，則不可使用。
3.本品對於因缺乏因子Ⅸ所致的乙型血友病，或因缺乏因子Ⅺ所致的丙型血友病均無療效，故在用前應確診患者系屬因子Ⅷ缺乏，方可使用本品。
4.本品不得用於靜脈外的注射途徑。
5.本品一旦被溶解後應立即使用。未用完部分必須棄去。
【孕婦及哺乳期婦女用葯】
目前尚無凝血因子Ⅷ對動物生殖影響的研究，也不清楚因子Ⅷ用於孕婦是否會對胎兒造成損害或影響生育能力。人凝血因子Ⅷ制劑僅在十分必須的情況下才給孕婦使用。
【兒童用葯】
應慎重。
I. 八因子使用後 體內八因子抑制物一般是多長時間後能檢測到
因人，因葯而異。
就人而言：有的人一輩子不會產生抗體，有的人就容易產生抗體。
就葯而言：研究發現重組因子比人血因子更容易產生抗體，所以建議前期用人血超過50個暴露日，以減少產生抗體的機率。