支乞管澱粉樣變的生存年限

1. 有關腦血管澱粉樣變的問題

澱粉樣變性(Amyloidosis)是一組蛋白質以異常的纖維結構 沉積於細胞之間，造成組織器官結構與功能改變引起相應臨床表現的異質性疾病。因此類纖 維接觸碘與硫酸時出現與澱粉相似的反應，故命名為「澱粉樣變性」並沿用至今。澱粉樣變 性可以是遺傳性的，也可以是獲得性的；沉積可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈 良性經過，亦可呈惡性經過。

1 澱粉樣物質的構成及發病機理

澱粉樣物質肉眼為粉紅或灰白色石臘樣，普通光鏡下呈纖細、不分枝、僵直的纖維， 不同類型的澱粉樣物質蛋白纖維的生化成分、肽亞單位及其來源各不相同，但均具有一個幾 乎相同的核心結構-β平面(β-sheet)。澱粉樣物質主要由三種成分構成：①澱粉樣蛋白 纖維：澱粉樣蛋白纖維為其相應前體蛋白部分水解斷裂的片段，不同類型的澱粉樣變性有各 自不同的前體蛋白，已知數10種前體蛋白與澱粉樣變性有關，是澱粉樣變性生化分類的基礎 ，前體蛋白結構是澱粉樣變性發生的重要因素。②氨基葡萄糖(glycosam-inoglycan GAG): GAG以非共價鍵方式與澱粉樣蛋白纖維結合，有促進蛋白纖維形成的作用。③P物質：源於血 清澱粉樣P物質(serum amyloid Pcomponent SAP)是一種高度穩定的、耐蛋白酶的糖蛋白， 以鈣依賴的方式與澱粉樣物質結合，有助於體內澱粉樣物質的穩定。部分免疫細胞與細胞因 子參與獲得性澱粉變性的發生。已經證實，可持續產生λ或κ輕鏈的漿細胞單克隆亞群參考 與輕鏈型澱粉樣變性的發病；巨噬細胞以一種不正常的方式裂解某類免疫球蛋白，促使輕鏈 性澱粉樣變性的發生；白細胞介素-Ⅰ(IL-1)促使肝臟SAA(血清澱粉樣A蛋白serum amyloi d apolipoprotein SAA)的合成，參與反應性澱粉樣變性的發生；澱粉樣變性促進因子(amyl oid enhancing factor AEF)參與前體蛋白的水解斷裂及其片段的沉積，在一定程度上決定 患者澱粉樣變性的敏感性。迄今為止，澱粉樣蛋白纖維的致病機理尚不完全清楚，研究表明 澱粉樣蛋白纖維可以三種方式損傷組織器官：①以物理存在的方式導致正常組織結 構的破壞。②通過細胞毒作用破壞組織器官的結構與功能。③誘導細胞凋亡。

2 澱粉樣變性的臨床表現

澱粉樣變性的臨床表現呈多樣化，因澱粉樣變物質的沉積范圍、程度及部位而異。全 身性澱粉樣變性患者常見非特異性症狀為：疲乏軟弱(54%)，體重減輕(45%)，浮腫(41%)， 消化不良(33%)，全身各組織器官均可罹患澱粉樣變性並可出現相應表現。①腎臟：腎臟損 害常為不可逆性，可表現為不同程度的蛋白尿、血尿，直至尿毒症。②肝臟：受累十分常見 ，常表現為肝臟腫大，肝功異常，淤膽少見。③心臟：澱粉樣變以心臟受累為主，表現為限 制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃腸道：表現由澱粉樣物質的直接沉積或相應 植物神經受累所致，可表現為功能障礙、潰瘍、出血、腹瀉或梗阻，巨舌有特徵性但少 見。⑤神經系統：以外周神經(如腕管綜合征)與植物神經功能障礙為主要表現。⑥皮膚粘膜 ：皮膚粘膜常受累及，但多無臨床表現，輕度高出皮面的臘樣丘疹或斑塊較具特徵性。⑦呼 吸系統：臨床常無症狀，少數可表現為上呼吸道梗阻性病變及肺間質改變。

3 澱粉樣變性的分類

澱粉樣變性的分類頗為復雜，按蛋白纖維前體的生化屬性分類，可部分反應疾 病的本質，但可操作性差。綜合疾病的獲得方式、生化屬性及臨床特點的工作分類，具有較 大的應用價值。在工作分類中，獲得性澱粉樣變性佔全部澱粉樣變性90%以上。詳見附表。

4 澱粉樣變性的診斷

澱粉樣變性臨床表現多樣，且多無特徵性，有時為潛在疾病的部分表現，應提高警惕 ，懷疑此病時，應盡快予以檢查。

4.1 組織學診斷 活體組織檢查及特異性的組織染色是澱粉樣變性診斷最重要的指標。組織切片剛果 紅染色可見特徵性的綠光雙折射(偏光鏡)或紅綠雙折射(交叉極化光鏡)。目前廣泛採用的組 織學檢查是腹部皮下脂肪抽吸和直腸粘膜活檢，皮膚與牙齦活檢亦較常用，上述診斷陽性率 80%，重要受累器官(如心、肝、腎)的活檢應慎用。澱粉樣變性診斷確立後需行免疫組化檢 查以明確澱粉樣變性的生化類型。高錳酸鉀清除剛果紅染色的方法對AA型，AH型澱粉樣變有 一定價值。

附表 澱粉樣變性的工作分類

獲得性澱粉樣變性
1.輕鏈性澱粉樣變性 (AL型)
2.反應性澱粉樣變性 (AA型)
3.老年性澱粉樣變性 (AS型)
4.透析相關性澱粉樣變性 (AH型)
5.局限性澱粉樣變性 (AE型)
6.其它
遺傳性澱粉樣變性
1.家族性多神經性澱粉樣變性 (FAP型)
2.內臟性澱粉樣變性 (Ostertag型)
3.遺傳性腦出血與澱粉樣變性 (Lcelandic型)
4.家族性地中海熱 (Dutch型)
(FMF型)
5.其它

為染色體隱性遺傳，余遺傳性澱粉樣變性

均為常染色體呈性遺傳

4.2 SAP閃爍圖 是目前唯一可對澱粉樣變性進行全身系統監測的方法。當體內存在一定數量的澱粉 樣物質時，放射標記的SAP能迅速的、特異性的定位於澱粉樣物質的沉積部位，可對澱粉樣 變性進行定性和定量診斷，其中AA型敏感性為100%，AL型敏感性為90%。藉助SAP閃爍圖可以 了解不同類型澱粉樣變性的不同分布方式：沉積量與器官功能之間的關系；澱粉樣變性的自 然轉歸及療效判斷。對組織學不能肯定的澱粉樣變性具有診斷價值。組織學檢查與SAP閃爍 圖是二項互補的技術，SAP可提供無創、宏觀的診斷，組織學對澱粉樣變性的確診及生化類 型的確定更加敏感精確。

4.3 其它檢查 心臟澱粉樣變性難以通過組織學與SAP閃爍圖確定，聯用心電圖與雙向超聲心動圖 具有較高的敏感性，其心電圖常表現為胸導聯低電壓與病理性Q波，雙向超聲心動圖呈現 彌散性高折射性顆粒亮點。澱粉樣變性的診斷成立後，應積極查找其原發病；15% AL型患者 原發病不能通過骨髓、血及尿的細胞學與免疫學檢查而確診，可採用DNA印跡或PCR技術檢查 其免疫球蛋白基因重排。當懷疑為遺傳性澱粉樣變性時，應查找其基因缺失或基因突變，證 實後行家系調查。極少數患者只能通過病灶中蛋白氨基酸序列分析尚可明確診斷。

5 澱粉樣變性的治療原則

迄今尚無特異性消退澱粉樣物質沉積灶的方法，臨床處理的重點是降低澱粉樣前體蛋 白的供給，合理的治療計劃應包括以下4個方面：①控制原發病。②減少澱粉樣蛋白纖維前 體的產生，如使用免疫抑制劑控制AA型澱粉樣變性患者的急性期炎症反應，聯合化療抑制AL 型澱粉樣變性抗體輕鏈的產生。原位肝移植減少遺傳性澱粉樣變性之蛋白纖維前體的生成， 終末期腎功衰患者盡早行腎移植，以利β2微球蛋白的清除。③促進澱粉樣沉積灶的消退 ，目前尚無特效方法。④對症支持治療：對症支持治療可以推遲靶器官的功能衰竭，提高生 活質量，延長生存期；已經出現的器官功能衰竭如腎功衰、頑固性心衰行腎、心移植有一定 價值。有些澱粉樣變性是可以預防的，如秋水仙鹼預防FMF型澱粉樣變性，早期腎移植預防H A型澱粉樣變性。

6 常見澱粉樣變性綜合征的臨床

6.1 全身性AL型澱粉樣變性 AL型澱粉樣變性的原發病中，80%為「良性」克隆性

2. 澱粉樣變性可以治好嗎會不會有後遺症

什麼是澱粉樣變性回答者：申醫生您好，這個病因不明。需要積極看醫生檢查。治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生,澱粉樣變性本身是對症治療,腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,澱粉樣變性最終會在供體腎內復發,但有些移植者可存活10年.原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃 澱粉樣變性應該如何治療回答者：申醫生治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生,澱粉樣變性本身是對症治療,腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,澱粉樣變性最終會在供體腎內復發,但有些移植者可存活10年.原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃 澱粉樣變床是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質為特徵的一組病變的統稱。臨床上分為原發性和繼發性澱粉樣變兩種。前者無基礎病因，後者常繼發於慢性炎症或感染性疾病（如結核、澱粉樣蛋白，繼發性澱粉樣變則為AA蛋白。澱粉樣物質可在體內各器官和組織的血管壁內沉積，產生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由澱粉樣物質沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱為腎澱粉樣變性。 本病的確診有賴於腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變為：鏡下腎小球床細血管內或系膜區呈廣泛的透明樣變伴床細血管基膜增厚，有特異的團塊狀澱粉樣物質沉積。電鏡下可見澱粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在床細血管壁系膜區及間質小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性；高錳酸鉀試驗有助於鑒別AL或是AA。 澱粉樣變性能治好嗎回答者：liuyejuan808 澱粉樣變性病是一種由澱粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。之所以被統稱為澱粉樣變性病，是由於它遇碘染為黃色，再經硫酸處理後呈藍色，與植物中的澱粉相似。該病可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎澱粉樣變。同理，累及心肌就是心澱粉樣變。除少數是有因可查的繼發性澱粉樣變外，多是原因不明的原發性澱粉樣變。繼發性有一些前驅病灶，如慢性空洞型肺結核、麻風、慢性化膿性骨髓炎、類風濕關節炎、慢性支氣管擴張症、肺膿腫、III期梅毒等，去除前驅性病灶是治療繼發性澱粉樣變的關鍵，但繼發性澱粉樣變性病目前已較少見。腎澱粉樣變是系統性澱粉樣變性病的一個組成部分，其臨床特點是：中老年起病，多表現為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應差，易發展為腎功能不全以及多系統受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等）。光鏡下可見無結構的特殊蛋白不均勻地沉積於腎小球、小動脈乃至腎間質，剛果紅染色陽性。可通過高錳酸鉀氧化法對原發性和繼發性澱粉樣變性病進行鑒別，原發性不受高錳酸鉀氧化的影響，剛果紅染色仍為磚紅色；而繼發性經高錳酸鉀氧化後，剛果紅染色則轉為陰性[5>。這一方法簡便易行，目前在國內仍常規使用，但可靠性較差，特別是在早期澱粉樣物質沉積較少時，此法鑒別原發性和繼發性腎澱粉樣變性病就更為困難。總之，典型腎澱粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診，但是，早期腎澱粉樣變診斷則比較困難。894澱粉樣變性病目前尚無有效的治療方法，對繼發性澱粉樣變性病應盡早去除前驅病灶，可獲得較好的療效，但原發性澱粉樣變性病則預後很差。但早期診斷、早期治療可以延長病程，改善預後，提高生存率。傳統療法有強的松加馬法蘭治療，但療效不佳。 澱粉樣變性回答者：黃紅遠你好， 澱粉樣病變可以影響到身體的各個器官系統的，最常見就是心臟、肝臟、腎臟等器官的損傷。舌澱粉樣變性在那能治回答者：吳健澱粉樣變性的治療一直不很成功.人們發現服用潑尼松和美法侖,有時用秋水仙鹼可以緩解症狀.澱粉樣蛋白蓄積在身體某一特殊部位形成澱粉樣蛋白瘤可用外科手術切除.

3. 關於我媽媽的病【聲門下氣管澱粉樣變導致狹窄】

發生在氣管的澱粉樣變的表現正如您所說。有原發和繼發兩種，如果有可能要盡版量查權一下繼發因素，不知道您做了哪些檢查？治療上沒有好辦法。不管什麼辦法，如果能夠阻止其發展或惡化，就達到了目的。

（王振剛大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

北京同仁醫院王振剛 http://wangzhengang.haodf.com/

4. 心臟澱粉樣變能活多久

心臟澱粉樣變性
澱粉樣變性是以不可溶性的澱粉樣物質沉積於器官或組織的細胞版外區，導致權相應的器官或組織功能障礙為特徵的一組疾病。心臟是澱粉樣變性常累及的器官。心臟淀
粉樣變性臨床上通常按其病因分為原發性、家族性、老年性、繼發性及透析相關性五種類型。其最常見的臨床表現為限制性心肌病和頑固性心力衰竭，有時伴有傳導
阻滯。

5. 肺支氣管澱粉樣變

原發性支氣管肺澱粉樣變
澱粉樣變為一種蛋白質。從免疫球專蛋白的輕鏈衍化。電鏡下為單屬純蛋白或蛋白-多糖體復合物，形成纖絲結構的聚合體。經剛果紅染色陽性，在偏光顯微鏡下呈黃綠二色性雙折光體。

繼發性澱粉樣變常並發於類風濕樣關節炎、惡性腫瘤和化膿性疾病。澱粉樣變也見於脾、肝、腎和腎上腺等組織。

原發性支氣管肺腑澱粉樣變（primary bronchopulmonary amyloidosis）病因未明，很少見。
常有乾咳，若澱粉樣變在支氣管內引起部分阻塞，可有哮鳴音、呼吸困難及肺部感染征，如發熱、咳膿痰等。少數患者可有咯血。
纖維支氣管鏡檢查常可見結節，活組織檢查可確診。
X線檢查示肺實質澱粉樣變，呈孤立性或多發性塊狀。在有些病例、有鈣化或骨化灶；有時出現空洞；彌漫性肺泡隔型，與粟粒性結核，矽肺、或結節病相混淆。肺門和縱隔淋巴結可腫大。
支氣管內澱粉樣變，可通過支氣管鏡分次摘除。若摘除不幹凈，可復發。肺實質澱粉樣變，需作手術切除。

以上僅供參考吧.

6. 血管澱粉樣變性是啥

澱粉樣變是指澱粉樣物質在某些器官的網狀纖維,血管壁或組織間沉著的一種病理過專程繼發澱粉屬樣變治療是針對原發病而防止澱粉樣變性產生,澱粉樣變性本身是對症治療.原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙

7. 那些皮膚澱粉樣變會令人死嗎，目前有沒有葯可治

原發性澱粉樣抄變性病目襲前尚沒有有效的治療方法，常用的治療葯物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷醯胺和秋水仙鹼。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療後進行骨髓或幹細胞移植有較好的治療前景。繼發性澱粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療，積極控制慢性炎症和感染性疾病及腫瘤等。
澱粉樣變性病所致終末期腎衰竭一般生存期短於1年，主要死亡原因是澱粉樣變性心臟損害，心力衰竭、心律紊亂、猝死為主要死因， 用透析替代治療並不能延長患者壽命。

8. 粘膜息肉伴澱粉樣變性

由於病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺澱粉樣變的臨床表現多種多樣。以下按器官分述：
1.喉澱粉樣變 喉是呼吸道局灶性澱粉樣變最常見的部位，據報道約佔75%。喉澱粉樣變約占喉良性腫瘤的1%，至今已報道250餘例。發病年齡9～90歲(平均48歲)，男女之比1∶1。假聲帶為最常受累部位，聲帶及會厭亦常被累及。主要症狀為聲音嘶啞，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸氣性呼吸困難、喉鳴等上呼吸道梗阻症狀。經喉鏡可見彌漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑質硬的息肉樣腫物。下呼吸道澱粉樣變同時侵犯喉者亦不少見，約佔12%～40%。偶見其他臟器如淚腺，淋巴結，胃或皮膚澱粉樣變累及喉者。Lewis等報道22例喉澱粉樣變，其中7例合並氣管澱粉樣變。22例中，免疫組化染色發現12例λ輕鏈陽性，5例，κ輕鏈陽性，僅3例陰性，證實喉澱粉樣變的澱粉樣原纖維是以輕鏈為主。
2.氣管支氣管澱粉樣變 氣管支氣管澱粉樣變已報道近200例。發病年齡16～76歲(平均53歲)，男女之比1∶1。絕大部分無基礎疾病。臨床以多灶性黏膜下斑塊最常見(約佔85%)，其次為單灶瘤塊樣腫物，彌漫浸潤型最少見。病變一般不擴展至支氣管壁外。常見症狀有呼吸困難或喘鳴(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和聲音嘶啞(24%)等。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發感染，此時咳嗽呈持續性，伴咳膿痰，可有發熱、肺部干濕啰音和白細胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現活動後氣短、呼吸困難，查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。血管壁澱粉樣變導致血管脆性增加及收縮性減弱，且本病常伴凝血機制障礙，故咯血頗為常見。X檢查可顯示阻塞性肺炎，肺不張和氣道局灶性或彌漫性狹窄。約1/4病人X線所見在正常范圍。高解析度CT支氣管成像術可更清晰顯示氣管、支氣管壁增厚和腔內突出結節影，有的伴有鈣化。支氣管鏡檢可見氣道壁多灶或單灶隆起或普遍肥厚變形，管腔狹窄。隆起呈光滑無蒂結節，大小不等(大者可達1cm)，其上覆蓋完整蒼白上皮。有時支氣管完全阻塞。病灶易出血。已報道死於氣管支氣管澱粉樣變20例(均為多灶性或彌漫性病變)，死因主要為出血、感染和呼吸衰竭。7例死於出血者中，4例因經支氣管鏡夾除病灶引起大出血死亡。2例死於彌漫性病變者屍檢證實有原發性系統性澱粉樣變。據美國波士頓大學醫院15年的觀察，30%氣管支氣管澱粉樣變於診斷後7～12年內死亡，近端氣道病變預後較遠端病變差，病死率高。
有學者曾收治1例支氣管澱粉樣變。患者男性，50歲，因間斷發熱、咳嗽、咳濃痰及活動後氣促4個月經反復治療不愈而入院。查體右下肺叩濁，呼吸音減低。血白細胞、血氣、免疫球蛋白等在正常范圍;痰多次查抗酸桿菌陰性。胸片示雙肺門影稍濃，右心緣處有三角形密度增高影，與心影呈輪廓模糊征，側位陰影位於中葉，中葉支氣管有阻塞征。肺功能檢查示輕度阻塞性通氣功能障礙。兩次支氣管鏡檢均見雙側葉、段支氣管普遍肥厚變形，可見多處息肉樣腫物及凹凸不平，易出血，右中葉支氣管完全阻塞，右下葉及左舌葉支氣管明顯狹窄，黏膜充血。於兩側支氣管隆起處取活檢，經剛果紅染色偏光鏡下觀察確診為支氣管澱粉樣變。經抗生素治療症狀減輕，右中葉實變影吸收，部分復張。但右下葉基底段又出現模糊片影。經抗生素及小劑量環磷醯胺治療後症狀完全緩解，右下葉陰影大部分吸收。再次支氣管鏡檢見黏膜肥厚減輕，色蒼白，息肉樣突起略變平，各支氣管開口仍狹窄。診斷為支氣管澱粉樣變合並右中、下葉阻塞性肺炎和右中葉肺不張。
3.肺澱粉樣變 肺澱粉樣變迄今已報道160餘例。如前所述，肺澱粉樣變可表現為單結節型(可演變為多結節)、多結節型、粟粒型(含融合結節型)或肺間質(肺泡隔)彌漫型。發病年齡37～95歲(平均65歲)。
單結節型已報道47例，多結節型56例;男女之比1.4～1.5∶1。僅25%單結節型和50%多結節型有症狀。主要症狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動後氣促。咯血多為間斷小量或痰中帶血。肺功能一般不受損。病變常於胸部X線或CT檢查時偶然被發現。胸片顯示邊界清晰的單個或多個圓形陰影，多位於周圍胸膜下區，直徑1～8cm不等，可有輕度分葉、鈣化和空洞形成，有時難與原發性或轉移性腫瘤區別。預後較好，有病例報道生存期達20年。極少單結節型(2%)和多結節型(7%)合並系統性澱粉樣變。

9. 澱粉樣變性病怎樣治療有效呢

建議：您好!澱粉樣變性(Amyloidosis)是一組蛋白質以異常的纖維結構 沉積於細胞之間,造成組織器官結構與功能改變引起相應臨床表現的異質性疾病.因此類纖 維接觸碘與硫酸時出現與澱粉相似的反應,故命名為「澱粉樣變性」並沿用至今.澱粉樣變 性可以是遺傳性的,也可以是獲得性的;沉積可以是局部的,也可以是全身性的;病程可呈 良性經過,亦可呈惡性經過.澱粉樣變性的治療原則
迄今尚無特異性消退澱粉樣物質沉積灶的方法,臨床處理的重點是降低澱粉樣前體蛋 白的供給,合理的治療計劃應包括以下4個方面：①控制原發病.②減少澱粉樣蛋白纖維前 體的產生,如使用免疫抑制劑控制AA型澱粉樣變性患者的急性期炎症反應,聯合化療抑制AL 型澱粉樣變性抗體輕鏈的產生.原位肝移植減少遺傳性澱粉樣變性之蛋白纖維前體的生成, 終末期腎功衰患者盡早行腎移植,以利β2微球蛋白的清除.③促進澱粉樣沉積灶的消退 ,目前尚無特效方法.④對症支持治療：對症支持治療可以推遲靶器官的功能衰竭,提高生 活質量,延長生存期;已經出現的器官功能衰竭如腎功衰,頑固性心衰行腎,心移植有一定 價值.有些澱粉樣變性是可以預防的,如秋水仙鹼預防FMF型澱粉樣變性,早期腎移植預防H A型澱粉樣變性.祝您身體健康!

10. 澱粉樣變性的臨床表現

症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統決定，常被原發疾病所內掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性容疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久性）及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。質地較硬，呈對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病。
因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病，並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性（多為AL澱粉樣變性）以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。